无症状间质性肺病有哪些概念和特征?

2019-05-02 22:04 来源:网络整理
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术语间质性肺病(EPI)在第18届Aspen Lung Symposium早期使用。
十年后(1985年),在第28届阿斯彭肺研讨会上再次讨论了ILD。
尽管对ILD的研究在过去10年取得了很大进展,但对ILD的概念和分类,特别是特发性肺间质纤维化的理解(也称为特发性间质性肺炎和肺泡炎的分类)()的理解是不同的。特发性纤维化更具争议性,并未达成一致的理解。
ILD是肺泡壁引起的一组疾病,是一种主要疾病。它是弥漫性肺实质,肺泡炎和间质纤维化的病理改变。其特征为活动性呼吸困难,弥漫性阴影和胸部X线摄影限制,以及由临床功能障碍,弥漫性功能减退(DLCO)和低氧血症引起的不同类型疾病组的临床病理学通用术语
ILD可以是急性的,亚急性的和慢性的。
急性期主要由炎性病变或损伤引起,慢性期主要为纤维化病变。
肺实质是指各种水平的支气管和肺泡结构
肺基质是指除终末和末端上皮支气管外的支持组织,包括血管和淋巴组织。
正常肺基质主要由两部分组成:细胞和细胞外基质。
细胞组分占肺间质的75%,其中30%至40%是间充质细胞,其余是炎性细胞和免疫活性细胞。
间充质细胞包括成纤维细胞,平滑肌细胞和血管周细胞。
炎症细胞和免疫细胞包括单核巨噬细胞(约90%)和淋巴细胞(约10%)和少量肥大细胞。
淋巴细胞主要是T淋巴细胞(约3/4淋巴细胞),少量肺(7%至8%)是B细胞,其余是非无效B非T细胞(约20%)有。有性细胞,特别是单核巨噬细胞,可以产生许多化学介质或细胞因子,它们在肺炎性病变的发病机制中起重要作用。
细胞外基质包括细胞外基质和结缔组织纤维成分。
最后一种是胶原纤维(约70%),其次是弹性纤维,第一种主要是基底膜,其他糖蛋白,层粘连蛋白,纤维连接蛋白和其他基质蛋白或糖蛋白。
相邻肺泡之间的空间称为间质膜,腔内有毛细血管和淋巴管。
肺毛细血管壁和下面的基底膜表面有内皮细胞。内皮细胞之间的结合是松散的,并且邻近区域具有平均4-5nm的狭窄和不规则空间。蛋白质和液体的颗粒可以通过。
毛细血管与间质腔内的牙槽壁紧密接触,其中一个是间隙薄腔,确保高血液和气体通气效率,另一侧是厚腔有。间质液和血管储存的间质空间:调节肺泡之间的液体运动|文章信息| J-GLOBAL
腔体末端淋巴细胞的间质分布可以到达保水和蛋白质吸引之间的间隙周围的肺泡 - 肺网络,并且在水肿期间保持间质空间。间质肺泡。
间质性肺损伤改变了上述成分的数量和性质:炎症细胞的活化和受累,组织结构的破坏,成纤维细胞的增加,纤维沉积的相互作用和修复胶原蛋白等。它们一起构成了ILD的组织。
应当注意,炎性浸润和纤维化修复不限于基质,也可以在肺泡细支气管,肺泡,呼吸道和末端血管中观察到。